Спина бифида

В норме спинной мозг со всех сторон окружен костной тканью позвонков, которая защищает его от внешнего воздействия. Но иногда, вследствие врожденных аномалий, формирование позвонков нарушается, в позвоночном канале остается небольшое отверстие, и через него спинномозговые оболочки выступают наружу. Данная патология, получившая название «спина бифида», является причиной неврологических нарушений различной тяжести, и при отсутствии адекватного лечения может привести к инвалидности. В чем же заключается лечебная терапия, и можно ли предупредить развитие болезни?

Спина бифида

Характеристика заболевания

Спинной и головной мозг развиваются из нервной трубки – особой эмбриональной структуры, формирование которой осуществляется в первые недели беременности. Если в процессе формирования по каким-либо причинам происходит сбой, один из участков трубки остается открытым, и дальнейшее развитие позвоночного столба, а также структуры спинного мозга, у плода продолжается уже с дефектами. Как правило, выражается это отсутствием защитной внешней оболочки и дужек позвонков в одном из участков позвоночного канала, в результате чего мягкие спинномозговые оболочки выступают наружу в форме мешочка. Такое состояние и называют Spina Bifida, или расщепление позвоночника.

Этапы развития нервной трубки с патологией

Как правило, поражение затрагивает от 3 до 6 позвоночных сегментов и располагается на уровне поясницы и крестца, реже – в зоне нижних грудных позвонков, и в отдельных случаях – в верхней части спины. По статистике, на тысячу новорожденных приходится 1-2 ребенка с подобными дефектами, и среди врожденных аномалий, спина бифида по распространенности считается одной из первых. Патология поддается лечению, но его результат сильно зависит от тяжести дефекта, наличия сопутствующих осложнений и своевременной диагностики заболевания.

Чаще всего дефект локализуется в крестцово-поясничной области

Чем грозит расщепление позвоночника:

• одна из форм патологии может вызывать гидроцефалию – скопление жидкости в полостях головного мозга. Таким больным обычно проводят шунтирование, которое заключается во вживлении катетера для оттока лишней жидкости из мозга в брюшную полость;
• незащищенные участки спинного мозга легко травмируются, что может спровоцировать развитие менингита. Инфекция поражает жизненно важные отделы головного мозга, и нередко приводит к летальному исходу;
• спина бифида провоцирует нарушения выделительных и двигательных функций. У больного снижается контроль над мочеиспусканием и дефекацией, а для передвижения требуются костыли либо инвалидная коляска.

Спина бифида приводит к тяжелым последствиям, одним из которых является утрата способности ходить

Кроме того, наличие данного дефекта является причиной психологических проблем у ребенка, низкой обучаемости и концентрации внимания, снижения иммунитета, возникновения аллергических реакций. Подростки и взрослые с этим диагнозом больше подвержены депрессиям и плохо адаптируются в обществе.

Специалисты выделяют три формы заболевания, в зависимости от вида деформации. Они отличаются по степени тяжести, симптоматике, внешним проявлениям.

Таблица. Формы расщепления позвоночника

Форма патологии	Как проявляется
Спина бифида оккульта	Представляет собой самую легкую разновидность, поскольку и нервная ткань, и спинной мозг развиваются нормально, а единственным проявлением патологии является наличие небольшой щели в позвонках. Целостность кожи на спине тоже не нарушена, но в зоне дефекта может наблюдаться липома, родимое пятно или густой волосяной покров. Заболевание чаще всего протекает бессимптомно, и лишь в редких случаях отмечаются боли в спине, мышечная слабость, проблемы с кишечником, энурез.
Менингоцеле	Является более тяжелой, поскольку присутствует высокий риск осложнений. Через отверстие в костной ткани выходят спинномозговые оболочки, образуя мешочек, внутри которого находится спинномозговая жидкость. Как правило, сверху образование покрыто тонким слоем эпидермиса. Отклонений в развитии спинного мозга и нервных окончаний обычно не наблюдается, или же они очень незначительны. Основным клиническим проявлением являются нарушения в работе органов таза, но наибольшую опасность представляет разрыв грыжевого мешка и инфицирование оболочек.
Миеломенингоцеле	Считается самой опасной и наиболее распространенной формой патологии. Она характеризуется выходом наружу части спинного мозга и нервных окончаний вместе с мозговыми оболочками. Кожный покров на грыжевом мешке часто отсутствует, что повышает риск разрыва и инфицирования тканей. Наблюдаются серьезные нарушения в работе кишечника, проблемы с мочевыделительными функциями, снижение двигательной активности вплоть до паралича.

На выраженность клинических проявлений влияет степень поражения тканей и спинного мозга, а также локализация дефекта.

Причины развития патологии

Несмотря на распространенность патологии, среди специалистов все еще нет единого мнения относительно причины, которая вызывает расщепление позвоночника. Определенную роль здесь играет наследственность: если заболевание есть у одного из родителей, это повышает вероятность возникновения дефекта у будущего ребенка, хоть и ненамного. Также большое значение имеет недостаток в организме будущей мамы фолиевой кислоты, особенно на раннем сроке.

Значение фолиевой кислоты для развития плода

Есть и другие возможные причины:

• прием беременной отдельных лекарственных препаратов;
• высокий уровень сахара в крови у будущей матери;
• избыточный вес, набранный еще до беременности;
• частое употребление спиртных напитков;
• возраст женщины от 35 лет.

Самые распространенные факторы, провоцирующие нарушения развития нервной трубки

Важно! При сочетании этих факторов с генетической предрасположенностью, вероятность порока развития увеличивается в несколько раз.

Клинические признаки

При скрытой форме заболевания характерные признаки отсутствуют, либо проявляются незначительно, что мешает своевременно выявить проблему. Но при наличии грыжевого мешка клиническая картина имеет очень выраженный характер.

1. Неврологические расстройства. Эти нарушения обусловлены поражением спинного мозга, отдельных нервных корешков или конского хвоста, если расщепление находится в крестцовом отделе. Выражаются они атрофией ножных мышц, вялыми парезами, расстройствами чувствительности, болевыми ощущениями в спине. Кроме того, у больных нередко наблюдается недержание мочи, проблемы с опорожнением кишечника.
   

   Одним из проявлений заболевания является нарушение чувствительности в ногах, вялые парезы
2. Ортопедические нарушения. Из-за внутриутробного дефекта развития первые признаки ортопедических изменений наблюдаются уже при рождении: деформации стоп (обычно косолапость), вывихи бедра. Позже у ребенка может развиться искривление позвоночника – сколиоз или кифоз, чаще всего это происходит при локализации дефекта в верхней части спины.
   

   Спина бифида характеризуется ортопедическими нарушениями, например, искривлением позвоночника или косолапостью
3. Местные изменения. Прежде всего, это касается выпячивания в месте локализации расщепления. Оно может быть размером с горошину или больше, чем куриное яйцо – это во многом зависит от тяжести поражения. Если выпячивание не удалить в течение нескольких дней после рождения, оно будет постепенно увеличиваться. Кожа, покрывающая грыжевой мешок, со временем истончается, появляются ликворные свищи. Если выпячивание отсутствует, в месте локализации дефекта может наблюдаться уплотнение (липома), гипертрихоз, небольшие хвостовидные наросты, рубцы. Как правило, с возрастом они не исчезают, но могут незначительно менять свои размеры в большую или меньшую сторону.
   

   При скрытой форме болезни в месте локализации дефекта может наблюдаться уплотнение в виде припухлости

При скрытой форме болезни человек зачастую не испытывает никакого дискомфорта, если только какие-либо внешние факторы не спровоцируют ухудшение. Это может быть инфекция, травма спины, оперативное вмешательство, онкологические заболевания и так далее. Именно поэтому выявляется патология чаще всего уже у взрослых людей, которые даже не подозревали о наличии подобной проблемы. Другие формы патологии повышают вероятность летального исхода в младенческом возрасте, если своевременно не провести операцию.

Диагностические методы

Выявить дефекты развития позволяет дородовая диагностика, которая осуществляется несколькими способами. Самыми безопасными являются ультразвуковое исследование и анализ венозной крови, но при подозрении на расщепление позвоночника требуется более точная и информативная методика. Это амниоцентез – исследование околоплодных вод путем забора жидкости из амниотического мешка. Способ рискованный, поскольку присутствует высокая вероятность инфицирования и выкидыша, а потому выполнять процедуру должен только квалифицированный опытный специалист.

Процедура амниоцентеза

После рождения ребенка диагностика зависит от формы патологии. Если это скрытый тип, необходима визуализация позвонков и спинного мозга, что осуществляется с помощью рентгенографии или МРТ. Эти же методики применяют для выявления сопутствующих заболеваний, например, гидроцефалии и сирингомиелии. Для анализа работы внутренних органов, особенно почек и мочевого пузыря, используют ультразвуковое исследование.

Детям с явными дефектами визуализация спинного мозга не требуется, зато необходима оценка функций внутренних органов с помощью УЗИ и лабораторные анализы мочи и крови. Если есть необходимость, врач может назначить дополнительные виды исследований – это зависит от состояния ребенка, тяжести деформации, наличия осложнений. У взрослых заболевание диагностируется с использованием компьютерной томографии либо МРТ, или же методом рентгенографии.

Дефекты развития позвонков хорошо просматриваются на рентгеновских снимках

Лечение

Формы заболевания с грыжевым выпячиванием лечат хирургическими методами сразу после рождения ребенка. Операция позволяет предотвратить дальнейшее поражение нервных окончаний и спинного мозга, предупредить инфицирование тканей. В ходе операции иссекают грыжевой мешок, вправляют выступающую часть спинного мозга и нервные отростки обратно в позвоночный канал, закрывают щель между позвонками лоскутами кожи. Если спина бифида сочетается с гидроцефалией, дополнительно хирургическим путем устанавливают шунт для оттока жидкости.

Сроки лечения спина бифида у детей

Стоит учесть, что операция не гарантирует выздоровления, если имеются дефекты развития в самом спинном мозге или нервных тканях. Хирургическое вмешательство направлено, прежде всего, на снижение риска травм и развития осложнений, что позволяет улучшить качество жизни ребенка. Если поражение умеренное, с помощью операции удается восстановить ряд важных функций организма.

Пренатальное хирургическое лечение Spina bifida

В дальнейшем, для предупреждения мышечной атрофии, искривления позвоночника и других последствий патологии, больному показана консервативная терапия на протяжении жизни. Основой терапии выступает лечебная физкультура, а комплекс упражнений подбирают пациентам индивидуально, учитывая возраст, тяжесть деформации, общее состояние здоровья.

Видео – Спина бифида

Спина бифида – не единственная аномалия развития позвоночника. О других видах врожденных дефектов позвоночного столба и их осложнениях, а также о способах диагностики и лечения, можно прочитать на нашем сайте.